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27 de marzo de 2011

Los primeros casos conocidos del síndrome de Ambras


Retrato de autor anónimo. Petrus Gonsalvus (c. 1580)
Óleo sobre lienzo. 190 x 80 cm.
Kunsthistorisches Museum. Viena

No han pasado todavía veinte años desde que los alemanes Baumeister et al.(1), en 1993, describieron por primera vez el síndrome de Ambras, una rara variante (el número de casos documentados en la literatura médica no llega a los cincuenta) de hipertricosis universal congénita, debido a una alteración genética del cromosoma 8(2); aunque su epónimo hace referencia a una serie de pinturas, datadas en el último tercio del siglo XVI, que se encontraban en el castillo del mismo nombre.

El síndrome de Ambras se caracteriza porque las personas afectadas presentan un vello largo, coloreado y grueso en todas las zonas pilosas de su cuerpo; especialmente abundante en la cara, orejas y hombros. En algunos casos puede haber dismorfismos, que afectan principalmente a los huesos faciales, dientes y dedos (polidactilia). Pero no hay alteraciones endocrinológicas ni en la capacidad intelectual.

La primera persona con síndrome de Ambras de la que ha quedado testimonio en la historia se llamaba Pedro González, aunque es más conocido como Petrus Gonsalvus, al modo latino: un canario nacido en la isla de Tenerife. Sobre su año de nacimiento tengo dudas. La mayoría de las referencias encontradas en Internet apuntan el año 1556. Pero esto es difícil de creer si aceptamos lo que dicen muchos, que Pedro fue llevado desde su isla canaria a la corte del rey de Francia, Enrique II, cuando todavía era un niño, y allí fue el mismo Rey quien se dio cuenta de que el pequeño "sauvage" no tenía "un pelo de tonto" -nunca mejor dicho- y le procuró una esmerada educación, sobresaliendo en el conocimiento de varias lenguas contemporáneas y latín, y entrando a su servicio en la mesa; porque Enrique II murió en 1559. Ciertamente, también hay quienes apuntan 1537 como año de nacimiento de Petrus Gonsalvus, lo cual me parece más probable. Habría que ver lo que dicen en sus respectivos libros el periodista canario Enrique Carrasco y el historiador del arte Roberto Zapperi, que son quienes han estudiado últimamente la biografía de Gonsalvus con mayor profundidad. Pero todavía no he podido hacerlo.


También es sabido -aunque yo no conozca con exactitud como fue- que después, Petrus Gonsalvus pasó de la corte francesa a la de Margarita de Austria, Duquesa de Florencia, Duquesa de Parma y Gobernadora de Flandes. Seguramente, durante su estancia en Flandes, Gonsalvus se casó con una joven del país (algunos dicen que era francesa), de la que todos destacan su belleza. Del matrimonio nacieron varios hijos. Dos de ellos, al menos, padecían el mismo síndrome que su padre.


No nos puede sorprender que los médicos de la época se mostraran enormemente interesados por la familia Gonsalvus. Se dice que fueron estudiados por Ambroise Paré, el gran cirujano francés y autor -entre otras muchas obras- de una sobre "monstruos y prodigios". Se dice que fueron estudiados por el profesor de la Universidad de Basilea, Felix Platter. Pero, los estudios más conocidos sobre los Gonsalvus fueron obra del científico renacentista de Bolonia, Ulisse Aldrovandi.


Ya fuera para ilustrar la obra de los médicos o, más probablemente, para satisfacer la curiosidad, tan propia de la época, de monarcas y aristócratas, la familia Gonsalvus fue retratada por diversos artistas. El primero fue un pintor, cuyo nombre desconocemos, que realizó cuatro cuadros: el padre, la madre y dos de sus hijos, una niña y un niño. Parece ser que fue un encargo de Fernando II, archiduque de Austria y Conde del Tirol, un auténtico soberano renacentista, mecenas de las artes y las ciencias, para la "colección de curiosidades" que creo en su castillo de Ambras (de ahí el epónimo), en Innsbruck; aunque, en la actualidad se encuentran en una de las salas del Kunsthistorisches Museum, de Viena. Uno de estos cuadros, el que representa al padre de familia, es el que da inicio a esta entrada. Sobre las pinturas de Ambras, Alberto Manguel (que las fecha "con toda probabilidad después de 1576") escribió:


"Con la excepción de la madre, que posa contra un fondo de terciopelo negro, cada miembro de la familia [el padre, la hija, a la edad de cinco o seis años, y su hermano menor, de dos o tres años] está pintado contra una roca o gruta; llama la atención el contraste entre sus rostros animales, rasgos de la naturaleza agreste, y sus elegantes trajes, emblemas de la civilización".(3)


En 1580, posiblemente -también, según Manguel- Dirk de Quade van Ravestyn(4) pintó al clan Gonsalvus para el melancólico emperador Rodolfo II quien, enclaustrado en su palacio de Praga había reunido en torno suyo a muchos de los mejores artistas y estudiosos de la época para que le llevasen imágenes del mundo exterior. Unos años más tarde, en 1582, en Munich -sigue diciendo Manguel-, el artista Joris Hoefnagel utilizó las pinturas de Ambras como modelo para dibujar a los Gonsalvus por parejas (los padres y los hijos) en dos óvalos para un álbum... Una de esas ilustraciones la podemos ver a continuación:

Joris Hoefnagel (1542-1600)
Ilustración que representa a Petrus Gonsalvus y su esposa (1582)

Ya en 1583, la familia Gonsalvus se encuentra en Parma, con Margarita de Austria, en la corte de los Farnesio. Dos años después, en 1585, la extraordinaria pintora boloñesa Lavinia Fontana retrató a la hija de Petrus, a la que llaman Tognina o Antonietta, cuando tenía unos doce años de edad. La niña se había convertido en un regalo para la marquesa de Soragna, como queda patente en el papel que nos muestra mientras sus ojos lupinos se clavan en nuestra mirada...

Lavinia Fontana (1552-1614). Tognina Gonsalvus (1585)
Óleo sobre lienzo. 57 x 46 cm.
Museé du Château du Blois

Sólo añadiré, para terminar, que esta entrada está inspirada en la titulada "Antonietta González", tan excepcional como todas las del blog Babbilonia, donde conocí a la familia González, o Gonsalvus, y al síndrome de Ambras.



Notas:
(1) BAUMEISTER, F.A. (1993): "Ambras syndrome: delineation of a unique hypertrichosis universalis congenita and association with a balanced pericentric inversion (8) (p1 1.2; q22)". Clin. Genet. 44, 3: 121-128.
(2) Para una mayor información médica sobre el síndrome de Ambras, V.: RASHID, R.M. y WHITE, L.E. (2007): "A hairy development in hypertrichosis: a bief review of Ambras syndrome". Dermatol. Online J. 13, 3: 8 [Disponible en: http://dermatology.cdlib.org/133/reviews/ambras/rashid.html; consultado el 26 de marzo de 2011].
(3) MANGUEL, A. (2002): Leyendo imágenes. Una historia privada del arte. Bogotá, Norma: 111. [Disponible en: http://books.google.es/books?id=8xoBPt4ACJQC&printsec=frontcover#v=onepage&q&f=false; consultado el 26 de marzo de 2011].
(4) TELLES, N. (2006): "As belas e as feras". [Disponible en: http://vsites.unb.br/ih/his/gefem/labrys10/livre/belafera.htm; consultado el 27 de marzo de 2011].

22 comentarios:

  1. Vaya, por fin me entero de cuál es mi síndrome. :-))
    Impresionantes cuadros.

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  2. Sinceramente impresionante, nunca imaginé que ya desde tan antiguo estos casos se llevaran al arte.

    Fenomenal y entretenida entrada.

    Un saludo.

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  3. Gracias una vez más. En mi ignorancia, pensaba que esto del "hombre-mono" era un mito. Ya veo que no.
    ¡Buena semana!

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  4. Supongo, mi estimada xrisstinah, que esa identificación son el síndrome sobre el que estamos tratando se debe a su probada inteligencia, como la demostró en su momento Petrus Gonsalvus, y a su elegancia en el vestir, como lo hacían todos los miembros de la familia en sus respectivos cuadros; porque no le veo a usted, mirándola a la cara, los signos externos característicos del mismo y doy por sentado que su cromosoma 8 está perfectamente.
    Gracias por regalar sonrisas.
    Un abrazo.

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  5. Creo yo, amigo Pedro, que la comunicación es esencial en el ser humano. La comunicación y la curiosidad. Y, si encontramos algo extraordinario queremos guardar testimonio de ello para enseñárselo a los demás. Cuando no existía la fotografía (no digo ya, la fotografía digital) eran los artistas, los pintores, quienes dejaban a los demás ese testimonio gráfico. Y nosotros tenemos la suerte de poder asombrarnos ahora gracias a su arte.
    Muchas gracias y un afectuoso abrazo.

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  6. Otros comparan a la familia Gonsalvus, querida Ars, y a los que sufren su mismo síndorme, con los licántropos, que tanto pánico han causado a la humanidad desde tiempos remotos, y que últimamente han vuelto a estar de moda en el cine, como antagonistas de los vampiros en una famosa saga (aunque, realmente, el mito del "hombre-lobo" nunca ha dejado de estar de actualidad). De hecho, en algunas referencias, se llama inexactamente a este trastorno como "síndrome del hombre-lobo". Otro autor, con algo más de ternura, quizás, compara a la niña Antonietta con un pequeño terrier, por llevarla siempre a su lado, la marquesa de Soragna, como un perrito de compañía. Pero, todo indica que la familia Gonsalvus supo salir adelante, en el mundo que le tocó vivir, sin perder nunca la dignidad.
    Tu comentario, por cierto, me ha recordado a uno de los personajes favoritos de mi infancia... ¿Conocíste aquellas magníficas colecciones de "comics" sobre Tarzán?
    Gracias por el comentario y por tu apreciada presencia aquí.
    Un abrazo.

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  7. Querido Francisco: yo no había vuelto a ver esa "cara" que de niña me impresionó en alguna revista o algún libro en casa de mis padres - quizás asociada a temas de licántropos, como has señalado - no recuerdo ya. Qué interesante lo que nos cuentas; es estupendo poder ponerle un nombre a las cosas. Por cierto que hubo un rey medieval llamado "Wifredo el velloso" que tiene una estatua en la Plaza de Oriente de Madrid en la que aparece barbado, pero....¿se deberá su sobrenombre únicamente a su barba?
    Muchos besos doctor.

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  8. Interesantísima entrada sobre uno de esos "prodigios o monstruos" más famosos de la historia. Le encantaba a los monarcas de la época rodearse de estos "seres grotescos" que creaban un constraste tan del gusto renacesntista y barroco con la supuesta perfección de un príncipe, una especie de antítesis. Otras figuras habituales de aquellas cortes, en especial la española de los Austrias fueron los enanos y locos tan bien retratados por Velázquez y Carreño.

    Un saludo.

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  9. Francisco,adorei! outrora também fiz um "post" focado na hipertricose dos "Gonzales", mas contaste o caso de maneira surpreendente e detalhista. Mais uma vez: parabéns!!!! Abraçosss

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  10. Alabo el cosmopolitismo de Madrid, querida Lola, que tiene en su plaza de Oriente una estatua de aquel conde de Barcelona que (y esto es pura especulación personal) debía ser bastante hirsuto, como esos varones que antes de imponerse la moda de la depilación masculina paseaban por la playa luciendo su hombría... No creo yo que le llamaran como le llamaban sólo por ser barbado, cosa común en la época; y que éste que te escribe también lo es desde que le salió la barba (eso sí, cuidadosamente recortada), a pesar de pertenecer a una generación ligeramente posterior a la de mister K. C. Guillette y su invento revolucionario (no confundir con Guillotin, que esa era otra cuchilla).
    Un beso, amiga.

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  11. Recuerdo que mi madre guardaba esos cómics de Tarzán de cuando era joven. Aunque no me entusiasmaban demasiado en sí, sino su valor por antiguos.
    Los retratos de los Gonsalvus me recuerdan más a un mono que un lobo. De ahí la asociación de ideas.
    Sí que llevaron su vida con dignidad. Otros habrían acabado ridiculizados en algún circo.

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  12. Muy cierto, Majestad. Era costumbre, en las cortes de la época, la presencia de esos seres humanos "distintos" a los demás. Sería largo y prolijo hablar de las motivaciones para que así fuera; pero pienso que no fue mala cosa para ellos porque, probablemente, vivieron una vida mejor que la que hubieran vivido sin estar allí...
    Como complemento a su comentario, adjunto el enlace a un blog amigo donde podemos ilustrarnos sobre la cuestión:

    http://medicineisart.blogspot.com/search/label/Endocrinologia

    Es un honor recibir la egregia visita de S.M. Carolus II, y muy agradecido por sus gentiles palabras, este humilde blog queda a su entera disposición.

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  13. Muchas gracias, mi querida Renata, por tu amable felicitación.
    Como puedes ver, en el comentario anterior, me he tomado la libertad de dejar un enlace a las páginas de tu blog, donde hablas de los Gonsalvus y de muchas cosas más. Ya conoces la profunda admiración que siento por tu trabajo.
    "Beinhos!"

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  14. Los comics o "tebeos" -como decíamos entonces- a los que me refiero eran como el que se reproduce en la entrada que adjunto:

    http://gothamnewszine.blogspot.com/2010/07/tarzan-de-ediciones-laida.html

    Lamento no haber tenido la buena idea de guardarlos (tengo otros que he comprado no hace mucho, que son facsímiles de ediciones más antiguas). A mí lo que me gustaba era imaginar esas civilizaciones perdidas, tan anacrónicas, porque aparentaban ciudades griegas o romanas perdidas en medio de la selva africana.
    Y, mi querida Ars, si a ti te parecen más monos que lobos, monos se quedan... ¡Faltaría más! Aunque, hablando de monos y de parecidos, no puedo evitar que me vengan a la cabeza la etiqueta de un anís muy conocido y cierto personaje de rabiosa actualidad...
    Respecto a tus dos últimas frases: estamos completamente de acuerdo. Algo he dicho sobre ello en una de las respuestas anteriores.
    Feliz por tu nuevo comentario, te envío, como siempre, mi más sincero afecto.

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  15. Segundo intento.
    Cuando veía estos cuadros con personajes que tenían algún tipo de problema (Enanismo, etc.) pensaba en lo indigna de sus vidas sirviendo de mofa para los amiguetes del poderoso de turno... pensándolo bien, tuvieron suerte, de no ser así habrían terminado encerrados, en una barraca de feria o asesinados en la niñez.
    Magnífico post Paco.
    Por cierto, me alegra encontrar en este foro a Su majestad Carolus II.

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  16. Estoy de acuerdo contigo, querido enfermero9. Seguramente la protección de reyes y nobles, los poderosos de la época, fue lo mejor para aquellas personas, cuyo destino -en caso contrario- hubiese sido, al menos, incierto.
    Agradezco mucho tu felicitación y el feliz encuentro con Carolus II.

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  17. Me alegra mucho que hayas conocido aquí estas pinturas, amiga Raquel. Y aprovecho para felicitarte por tu última entrada, tan interesante como las anteriores, sobre el mural de Diego Rivera.
    "Beinhos!"

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  18. Cuando lo leí quedé fascinada, sin embargo no pude escribir un comentario en aquel preciso momento...

    Siempre he pensado que las personas diferentes hacen que este mundo sea mucho mejor, más interesante y más divertido. Podría haber sido una clara desventaja, con audacia y algo de suerte, pudieron sacar partido de ello.

    Seguiré pasándome por aquí...

    Un saludo.

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  19. Pues muy bienvenido es tu comentario ahora, amiga Irene.
    Coincido contigo en el valor que tienen las personas "diferentes". Nada más aberrante que la "igualdad" impuesta como "normalidad".
    En el caso particular de los Gonsalvus, y de tantos con una u otra "diferencia", que vivieron en las cortes europeas de entonces, yo me alegro mucho por ellos. En otras épocas, su destino sería mucho peor.
    Un cariñoso saludo y que tengas una buena semana.

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  20. He leído el post con avidez. Me ha asombrado y entretenido, sin duda, la investigación médica y la creación artística tienen muchos parentescos, partiendo por el amor al conocimiento, más allá de lo meramente intelectual... conocer y comprender derriban prejuicios. Me ha dado gusto leer en esta historia la no discriminación y el respetuoso trato dado a esta familia diferente, y el autorespeto (nada hay sin él) de estas personas para llevar muy bien puesta su Identidad peluda. El retrato de Petrus y el de su hija reflejan, con el magistral talento que tiene la mirada del arte, el alma de estos Seres peculiares maravillosos, porque sòlo en lo diverso està el Todo. Aplicable lo dicho, por cierto, a la impura intolerancia y al desamor presente en todas las intolerancias que nos toca ver y habitar a diario.

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    Respuestas
    1. Creo que en tu -como siempre- enriquecedor texto, querida Eva, has apuntado unas cuantas ideas clave: "tolerancia" y "respeto" (con el imprescindible "autorespeto"); "amor al conocimiento", para comprender y derribar los "prejuicios"; "sólo en lo diverso está el todo"... ¡Cuánta razón!
      Es un lujo tenerte aquí, amiga mía.
      Gracias, y un millón de besos.

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