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7 de enero de 2011

Los niños que siempre sonríen. Textos e imágenes sobre un cuadro de Caroto y el síndrome de Angelman


Giovanni Francesco Caroto (c. 1480-1555). Giovane con disegno di pupazzo (c. 1515-1520)
Óleo sobre madera. 37 x 29 cm.
Museo di Castelvecchio, Verona, Italia

Giovanni Francesco Caroto fue un pintor veronés que floreció durante la primera mitad del siglo XVI, en pleno Renacimiento italiano. Su obra más conocida y reproducida, sin duda, es este cuadro que podemos encontrar con diversos nombres, tanto en italiano como en otros idiomas. Entre los nombres italianos se pueden citar: Ritratto di fanciullo con disegno, Bambino con disegno... O Giovane con disegno de pupazzo, por el que he optado porque es el que utiliza el Museo di Castelvecchio, donde se encuentra, en la romántica y monumental ciudad de Verona. El cuadro nos muestra a un niño, casi adolescente, de cabello pelirrojo, ojos y piel claros, mirada vivaz y, sobre todo, una amplia y franca sonrisa, que se gira para mirarnos de frente mientras nos muestra orgulloso un dibujo que ha realizado, un garabato demasiado infantil para la edad que representa. Hay quien comenta, con sentido del humor, que la primera vez que vio el cuadro, al fijarse en "este escueto dibujo infantil, lineal y torpe", pensó que algún bromista experto en photoshop había alterado la imagen original. Poca "idealización" se puede apreciar en este cuadro. Caroto reflejó la realidad de un niño, un niño de apariencia feliz y, seguramente, muy querido por la persona que encargó el retrato.

Cuatro siglos y medio después, el retrato de ese niño dio pie para que el pediatra inglés Harry Angelman (1915-1996), que lo había conocido en un viaje a Italia, publicara en 1965, en la revista Developmental Medicine and Child Neurology, tres casos de lo que inicialmente llamó puppet children (el título más utilizado del cuadro en inglés es Boy with a Puppet). Así lo explicaba el propio Angelman, en 1991, en comunicación personal al especialista en Pediatría y Genética Clínica estadounidense Charles A. Williams:

"The history of medicine is full of interesting stories about the discovery of illnesses. The saga of Angelman's syndrome is one such story. It was purely by chance that nearly thirty years ago three handicapped children were admitted at various times to my children´s ward in England. They had a variety of disabilities and although at first sight they seemed to be suffering from different conditions I felt that there was a common cause for their illness. The diagnosis was purely a clinical one because in spite of technical investigations, which today are more refined, I was unable to establish scientific proof that the three children all had the same handicap. In view of this I hesitated to write about them in the medical journals. However, when on holiday in Italy I happened to see and oil painting in the Castelvecchio museum in Verona called 'Boy with a Puppet'. The boy's laughing face and the fact that my patientes exhibited jerky movements gave me the idea of writing an article about the three children with a title of Puppet Children. It was not a name that pleased all parents but it served as a means of combining the three little patients into a single group. [...] This article was published in 1965 and after some initial interest lay almost forgotten until the early eighties."(1)

Los que no sean muy duchos en lengua inglesa pueden leer una traducción, no muy buena pero aceptable, en este enlace. Hablando de traducción, y más concretamente de traducción médica, de buena traducción médica, no quiero dejar de hacer referencia a la magnífica revista Panace@ (publicación oficial de TREMÉDICA, la Asociación Internacional de Traductores y Redactores de Medicina y Ciencias Afines), que con gran acierto dirige la Profesora Dra. Bertha Gutiérrez Rodilla, y cuyo Secretario de Redacción es mi querido amigo y compañero, el Profesor Juan V. Fernández de la Gala, autor del blog KIRCHER LANDSCAPE  y alma del blog VESALIUS. Para comprobar el interés científico y humanístico de esa magnífica revista de la que hablo basta con dedicarle unos minutos al número actual de Panace@, o cualquiera de los anteriores. Fue precisamente en dicha revista donde encontré el artículo, de F. A. Navarro, que utilizo como referencia principal en esta entrada sobre el cuadro de Caroto y el síndrome de Angelman.

Como dice Navarro:

"En 1982, [el ya citado] Charles A. Williams y su colega chileno Jaime L. Frías propusieron el antropónimo Angelman syndrome para reemplazar tanto el término elegido en 1965 por Angelman, puppet children syndrome, como el utilizado en 1967 por Bower y Jeavons, happy puppet syndrome, ambos hoy en desuso por considerarse peyorativos y estigmatizantes."(2)

El síndrome de Angelman es un trastorno neurológico hereditario, debido a un defecto del cromosoma 15. Aunque enmarcado dentro de las llamadas "enfermedades raras" (y, por tanto, poco conocidas, no sólo por la población en general, sino por los propios médicos), su frecuencia es mayor de lo que -en principio- se pensaba (aproximadamente 1/25.000), porque muchos no están correctamente diagnosticados. Para conocer con más profundidad el síndrome de Angelman se puede consultar la página del Profesor Dr. Víctor Alejandro Gaona, o Wikipedia, que tiene un artículo muy bien construido. Aquí, siguiendo una vez más a F. A. Navarro, diremos simplemente que:

"Clínicamente se manifiesta por marcha rígida y espasmódica, microcefalia, hipotonía muscular, retraso del habla, dificultad de aprendizaje, trastornos del sueño, predisposición epiléptica y -de forma muy llamativa- boca sonriente y risa excesiva e inoportuna. Los niños con síndrome de Angelman son personas de aspecto feliz, con gran afectividad natural, gustosas del contacto humano y muy juguetonas; y en las que la mayor parte de las reacciones y estímulos físicos o psíquicos se acompañan de risa franca." (3)

En el día de los Reyes Magos, el día de los niños por excelencia, que es cuando se ha redactado la mayor parte de esta entrada, he querido contribuir modestamente al conocimiento del síndrome de Angelman, para que su diagnóstico se lleve a cabo lo más pronto posible y los niños que lo padecen puedan recibir cuanto la medicina y la sociedad sean capaces de ofrecerles para su mejor desarrollo personal: y que esa risa suya, constante, sea realmente feliz. Para acabar, incluyo estos dos vídeos de You Tube, con el mismo propósito:





REFERENCIAS:
(1) NAVARRO, F. A. (2009): "¿Quien lo usó por vez primera? Síndrome de Angelman". Panace@, 10(30): 168. [Disponible en: http://medtrad.org/panacea/IndiceGeneral/n30_entremeses-FNavarro.pdf; consultado el 6 de enero de 2011].

17 comentarios:

  1. Olá Francisco,
    Gostei muito do tema já que neuropsiquiatria infantil é um dos assuntos de meu maior interesse,
    Abraços!

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  2. No tenía idea de la existencia de esa enfermedad. A simple vista, el la cara del niño del cuadro me parece un poco siniestra. Menos mal que en este blog se entera una de la verdad de muchas cosas.
    Moraleja: la ignorancia es atrevida y no se puede juzgar sin conocer.
    ¡Feliz y fructífero año!

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  3. No conocia de este sindrome y coincido con Ars en la opinion del cuadro.
    Muy importante tu aporte.
    Saludos.

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  4. Me alegra mucho que te haya gustado este tema Raquel. La neuropsiquiatría infantil es apasionante, y estoy seguro de que tú podrás aportarnos mucho sobre ella.
    "Abraços!"

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  5. Ars y Claudia, si me lo permitís, la respuesta a vuestros comentarios será la misma para ambas.
    No podemos saber si el niño del cuadro (cuya cara, ciertamente, es como decís) padecía el síndrome de Angelman o no. Pero lo que a mí me parece especialmente destacable es que aquel pediatra, Harry Angelman, en su viaje a Italia, viera el cuadro con ojo clínico y le permitiera sistematizar una cuestión que le preocupaba desde hacía tiempo, y describir el síndrome. La verdad es que el niño del cuadro manifiesta varias de las características del mismo... Pero el mérito era darse cuenta de ello.
    Aunque no tiene cura, establecer el diagnóstico exacto es importante, para no confundirlo con otras enfermedades y emplear tratamientos inadecuados, sino aquellos que estos niños necesitan.
    Sin embargo lo que realmente necesitan los "angeles" con el síndrome de Angelman y sus familias, al ser extremadamente dependientes, es apoyo social. Por eso he querido darlo a conocer.
    Mucísimas gracias a las dos, mis buenas amigas, por vuestra siempre apreciada presencia en este blog.
    Abrazos.

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  6. Querido Francisco; aunque tuve ocasión de ver el cuadro no hace mucho en el Prado (en una preciosísima exposición sobre retratos renacentistas), tampoco yo tenía ni idea de la existencia de este síndrome. Leerte hoy - como tantas otras veces - además de hacerme más culta, me ha hecho pensar en lo afortunados que somos por haber tenido hijos sanos. Como dice mi madre ¡no tenemos con qué dar gracias a Dios!
    Muchos besos.

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  7. Impresionante esta enfermedad.
    Me ha hecho darme cuenta de mi suerte, que aveces olvido. El de tener un nene prácticamente sano.
    El consuelo de estos niños es que parecen felices, pero claro, si tienen convulsiones sufrirán los pobrecitos. Al menos se conoce su enfermedad ahora. Siempre lo peor es no saber a que atenerte. Gracias por darnos a conocer este problema.
    Besos.

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  8. A mí me parece terrible, Ana, la contradicción que se produce entre la apariencia feliz de estos niños (cosa que, al fin y al cabo, debe ser un consuelo) y la gran dependencia que sufren. Tanto ellos como sus familias merecen recibir el máximo apoyo médico y, sobre todo, social. Pero, para conseguirlo es necesario conocer el síndrome.
    Realmente, los que tenemos suerte debemos alegrarnos.
    Un beso (todavía sin humo) unos minutos después del anterior.

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  9. Que curioso! Aprendi muito com o texto acima, muito bem elaborado. Destes uma verdadeira "aula de medicina" utilizando a arte. Obrigada pelo "post". Grande abraço.

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  10. Sin duda es una enfermedad siniestra.
    Muchas gracias, Francisco, por darnosla a conocer.

    Saludos.

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  11. Perdona, Renata, por la tardanza en responder. Los últimos días no he podido dedicarle mucho tiempo al blog. Pero recibe, ahora, mi agradecimiento por tan amables palabras y gracias a ti, siempre, que tanto me ilustras con tu "A Arte da Medicina" (al que le debo una visita con la atención que merece).
    "Grande abraço."

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  12. Gracias a ti, amigo Antonio, por dejar testimonio de tu apreciada visita.
    Me gustaría pensar que algo ha contribuido esta entrada a dar a conocer un síndrome tan desconocido y que eso sirva de ayuda para las familias que necesitan el máximo apoyo.
    Un abrazo.

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  13. Sobre este sindrome hemos realiazado un reportaje muy a fondo en nuestro blog periodístico:
    sindrometabu.blogspot.com, hablamos con la familia de la primera diagnosticada en la zona centro de España y con el coordinador de la unidad que trata el Sindrome ANGELMAN en la comunidad de Madrid.
    Además en nuestro blog investigamos e informamos sobre otras muchas más enfermedades que por desgracia viven en la ignoracia social y de la medicina y la investigación.

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  14. Silvia, Sara y Laura:
    Acabo de visitar vuestro blog. Es todavía un recién nacido, pero se le ve saludable, y yo le deseo que crezca feliz. ¡Enhorabuena por tan encomiable labor!
    La próxima entrada de "Medicina y Arte" tratará sobre otro síndrome "raro" (al que yo no considero una enfermedad propiamente dicha). Espero que, cuando lo publique, dentro de unos días, os parezca interesante.
    Mientras tanto, con mi agradecimiento por vuestro comentario, recibid también mi más cordial saludo.

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  15. aunque un poco tarde me gustaría agradecer la información, espero que si se me presenta un caso en consulta en el futuro sepa reconocerlo y ayudar lo mejor posible al paciente.

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  16. "Nunca es tarde si la dicha es buena", dice el refrán. Y los refranes no suelen equivocarse.
    Yo tampoco conocía este síndrome. Tuve noticia a través del cuadro. Y me sentiría satisfecho si esta entrada pudiera tener alguna utilidad para estos niños.
    Muchas gracias por el comentario.
    Un cordial saludo.

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  17. No tenía ni idea que existiera esta enfermedad. La expresión del niño me parece incluso diabólica pero conociendo su razón lo miro con más respeto.

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